单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,垂 体 疾 病,Pituitary Disease,北京军区总医院内分泌科 刘福平,垂 体 的 解 剖,垂 体 的 解 剖,垂体,下丘脑-垂 体 的 解 剖,ADH,OXT,下丘脑-垂体-靶腺轴,下丘脑 垂体 靶腺,TRH TSH,甲状腺,CRH ACTH,肾上腺,GnRH,LH、FSH,性腺,PRF PIF PRL,乳腺,GHRH SS,GH,肝,ADH,肾脏,垂体疾病分类,神经垂体,尿崩症,腺垂体 减退,腺垂体机能减退症,亢进,高泌乳素血症 巨人症,库欣病,共存,垂体瘤,腺垂体机能减退症,HORMONAL HYPOSECRETION OF ANTERIOR PITUITARY,定 义,指腺垂体单种激素或多种激素分泌减少，甚至缺乏,所致的症侯群,病因及发病机制,血液循环异常:卒中,梗塞,产后腺垂体坏死及萎缩（,Sheehan Syndrome),垂体肿瘤,手术,创伤及放疗,免疫性因素,感染等炎症 浸润 破坏,下丘脑病变:,肿瘤,炎症 浸润,皮质激素长期治疗后突然撤退,腺垂体组织毁坏50%以上时才出现症状75%以上时有明显症状95%时有严重症状,凡影响,垂体血供,，破坏,下丘脑神经内分泌中枢,、,垂体柄,完整性及占据,垂体窝,空间的病变均可引起本病,临床表现,1,垂体激素缺乏的表现 相应靶腺功能低下,最早表现：,促性腺激素、生长激素、催乳素缺乏,次之：,促甲状腺激素缺乏,然后：,ACTH,缺乏,2,垂体及鞍区占位性病变的症状体症：视野缺损、视力减退、头痛等,靶腺机能减退症群,性腺功能减退,：女性产后无乳、闭经、毛发脱落，外阴、子宫和阴道萎缩。
男性阳痿、性欲减退、毛发脱落等,甲状腺功能减退,：怕冷、思睡、精神淡漠、便秘、心率减慢等,肾上腺功能减退,：疲乏无力、食欲不振、恶心、呕吐、低血糖、血压偏低皮肤色素减退，面色苍白等,临床表现,垂 体 危 象,Hypopituitary,crisis,在感染,手术,外伤,失水,饥饿,寒冷,镇静麻醉剂,胰岛素应用等诱因作用下：,垂体功能严重不足引起的以,急性肾上腺功能不全,或,甲状腺功能低下,为主要表现的急症可表现为危象六类型:低血糖型,低温型,高热型,低血压循环衰竭型,水中毒型,混合型临床表现,实验室检查,靶腺功能检查,T,3,T,4,F E T,腺垂体功能检查,TSH PRL FSH LH ACTH GH,兴奋试验,TRH-,GnRH,-,胰岛素低血糖垂体联合兴奋试验,CRH,GHRH,等下丘脑激素刺激试验.,实验室检查,贫血,低血糖,低血钠,心电图低电压和心动过缓,诊断与鉴别诊断,原发性靶腺功能减退,营养不良,神经性厌食,治 疗,1.,病因治疗,2.替代治疗,糖皮质激素,应首先补充,首选氢化考的松,生理剂量、生理周期、应激加倍,治 疗,甲状腺激素,小剂量开始,性激素,看年龄,生长激素,看条件,垂体危象,抢救措施:,1：补充激素:糖皮质激素：静推后静滴,甲状腺激素：低温型，小剂量鼻饲,2:对症治疗：纠正低血压:补液、补钠、升压,高浓度葡萄糖：静推后静滴,3：祛除诱因:抗感染,垂 体 瘤,P,ituitary tumor,概 述,病理 原发：增生,腺瘤,腺癌,转移：乳腺 肺癌 胃肠癌,分 类,大小 大腺瘤 微腺瘤（1,cm:,头痛,向前上,:视力、视野、眼底,向上:,下丘脑综合征（自主神经，体温，摄食，水钠，睡眠，精神行为等）,向侧方,:海绵窦综合征 3-4-5-6,肢端肥大症的表现,实验室检查,相应激素及代谢产物,PRL(200ug/l,高度怀疑;300,ug/l,确诊,兴奋及抑制试验,影像学检查,X,线,CT,MRI,诊断与鉴别,分析垂体增大的病因：,生理性:妊娠,原发性甲低及性腺低下,病理性:良性肿瘤,恶性肿瘤,囊肿,淋巴细胞性垂体炎,肉牙肿性垂体炎,垂体脓肿,分类 有无功能，良性或恶性,程度 腺瘤大小，周围压迫或浸润,治 疗,垂体瘤治疗目标:,1.减轻或祛除肿瘤占位及对邻近结构的影响,2.纠正肿瘤分泌紊乱,3.尽可能保留垂体功能,4.激素替代治疗,治 疗,1.手术：,ACTH、GH、TSH,瘤,大,PRL,瘤且药物治疗无效,经颅、经蝶,治 疗,2.药物抑制治疗：,PRL,瘤：,溴隐停（,bromocriptine,）,.,mg,日，,培高利特（,pergolide,）,-,ug,日,诺果宁(,noprolac,),.,-,.,mg,日，,卡麦角林,cabergoline,.,-,mg,-,周。
GH,瘤:,5-HT 受体拮抗剂,：塞庚定,多巴胺受体激动剂:卡麦角林,诺果宁(,noprolac,),生长,抑素：奥曲肽(,Octreotide,),兰瑞肽(,lanreotidez,),ACTH,瘤：,塞庚定、甲吡酮、酮康唑等,TSH,瘤：,首选手术，术前应用生长抑素,3.替代治疗,治 疗,治疗,4.并发症治疗：,糖尿病：胰岛素,心力衰竭,关节病变、骨质疏松,治疗,5.放疗：,ACTH,、,GH、TSH,瘤术后辅助治疗或,无法手术者,外照射、内照射,尿崩症,Diabetes Insipidus,由于抗利尿激素（,ADH）,分泌不足即中枢性(垂体性,CDI),尿蹦,或肾脏对,ADH,反应低下即肾性尿蹦,(,NDI),而引起的一组综合征定 义,ADH,作,用机制,产生,视上核、室旁核,运输,视上垂体束,储存,垂体后叶,作用,肾小管,任一环节损伤均可导致疾病的发生,1.,中枢性,CDI,肾 性,NDI,2.,部分性 完全性,3.,暂时性 永久性,分 类,特发性 30%-50%,继发性,家族遗传性 1%,CDI,病因,男多于女 2:1,青少年多见,发病急,临床特点：,多尿：尿量2.5,L/d（50ml/kg）,多饮：烦渴 喜冷饮,其它:皮肤、精神、肾,脏、消化、小儿,典型表现,尿比重低，固定，1.005,尿渗透压降低295,血,ADH,缺失或无,禁水-加压素试验,实验室检查,ADH,的释放机制,禁水-加压素试验,原理 高渗+低血容量,步骤 1.禁水前,2.禁水中,3.注射加压素,4.终止禁水,正常人或精神性烦渴,UO,BO,UO,升高,BO,(,但,UO1.020),中枢性完全性尿崩症,UO 50%,肾性完全性尿崩症,UO 3,L/d,2 低渗尿 800,mosmol,/kg and plasma 280-290;2,DI can be diagnosed if plasma,osmolality,300 and urine 400,we should consider partial DI or psychogenic,polydipsia,；4，It is cranial DI if urine,osmolality,increases to 600,mosmol,/kg after giving,desmopressin,.It does not if,nephrogenic,.The cranial DI patient can be given ADH preparation,and,nephrogenic,given,bendrofluazide,.,思考题,1 如何发现及诊断腺垂体功能减退?,2,垂体危象有哪些特点,如何抢救?,3 简述垂体增大的原因及鉴别诊断.,4 试述水剥夺实验的机理和方法.,5 病历分析,病史摘要,XX，,女，22岁，未婚，头痛，恶心、呕吐伴停经3个月以垂体微腺瘤收入院。
实验室检查：,FSH 20.80IU/L（1-50），LH200IU/L（3-29）,PRL 76.98pmol/l(20),E,2,1198pmol/l(50-800),垂体,MRI：,垂体柄左偏，中部略饱满，考虑垂体微,腺瘤,问题:初步诊断,进一步检查,治疗,治疗,经验教训,谢谢,。
