先天畸形,,Click to edit Master text styles,,Second Level,,Third Level,,Fourth Level,,Fifth Level,,,*,第十节,第九章 骨骼肌肉系统,,,第十节 骨坏死和骨软骨病,,掌握、熟悉和了解的知识点,1.,掌握股骨头缺血坏死的,X,线、,CT,和,MRI,表现,,2.,熟悉股骨头骨骺缺血坏死、剥脱性骨软骨炎及骨梗死的影像学表现,,3.,了解骨坏死和骨软骨病的病理及临床表现,,学习难点,1.,骨坏死和骨软骨病的概念不同，影像学表现各异,,2.,股骨头缺血坏死是常见病，如何进行早期诊断是治疗及预后的关键,,3.,各种成像技术显示和发现病变的特征,,概述（,1,）,本病以骨骺及干骺部骨软骨的局限性坏死为特征,,名称较多,,根据细菌学检查阴性结果而称为无菌性坏死,,有的认为病变不仅无菌而无血管，称为缺血性坏死及骨梗塞,,概述（,2,）,病理,周围肉芽组织增生,,,早期缺血骨内细胞坏死 坏死骨小梁新骨形成,,,,坏死骨部分吸收,,晚期侵入坏死区的肉芽组织－化骨并重建正常骨结构，亦可形成瘢痕组织,,一、股骨头骨骺缺血坏死（,1,）,【,临床与病理,】,,股骨头骨软骨病（,osteochondrosis,of femoral head),，又称,Legg-,Perthes,病,,多与外伤有关,,好发于,3,岁～,14,岁男孩，,5,岁～,9,岁多见,,多单侧受累，病程进展缓慢,,一、股骨头骨骺缺血坏死（,2,）,【,临床与病理,】,,髋部疼痛、乏力、跛行（间歇性缓解）,,患肢变短、轻度屈曲或内收畸形,,外展与内收稍受限,,晚期患肢肌肉轻度萎缩,,,一、股骨头骨骺缺血坏死（,3,）,【,影像学表现,】,,初期：,髋周轻度骨质疏松，囊外上方软组织肿胀，股骨头轻度外移,,早期：,股骨头骨骺变小，密度增高，骨纹消失，股骨头前外侧移位（骨折、节裂、新月征）。
股骨颈粗短，骨质疏松，骺线增宽并邻近骨质囊样缺损,,一、股骨头骨骺缺血坏死（,4,）,【,影像学表现,】,,进展期：,坏死骨骺内肉芽组织明显增生，骨骺扁平且密度增高，坏死骨碎裂，有时出现大小不等囊变区，骨骺干骺早期闭合,,股骨头骨骺缺血性坏死（图,1,）,,股骨头骨骺缺血性坏死（图,2,）,,一、股骨头骨骺缺血性坏死（,5,）,【,影像学表现,】,,晚期：,,临床治疗及时，股骨头骨骺可逐渐恢复正常,,治疗延迟可遗留股骨头样或圆帽状畸形,,引起继发性退行性关节病,,股骨头骨骺缺血性坏死（图,3,）,,一、股骨头骨骺缺血性坏死（,6,）,【,诊断与鉴别诊断,】,,3,岁～,14,岁儿童,X,线上出现髋关节内侧间隙增宽和股骨头骨骺外移应高度怀疑本病,,骨骺密度增高或出现扁平、节裂，关节间隙不变窄可确诊,,髋关节结核,骨质破坏周围少有硬化带，关节间隙变窄，周围骨质疏松,,,二、股骨头缺血坏死（,1,）,ischemic necrosis of femoral head,【,临床与病理,】,,常见于,30,～,60,岁男性，,50,％～,80%,的病人最终双侧受累,,最多见于应用肾上腺皮质激素后，其它原因有酗酒、骨折等，部分病例原因不明,,二、股骨头缺血坏死（,2,）,【,临床与病理,】,,主要是髋部疼痛，常向膝、腰放射并有乏力和跛行,,早期当股骨头尚未塌陷时可无症状,,晚期股骨头塌陷、增大变形后可有严重疼痛和活动障碍,,二、股骨头缺血坏死（,3,）,【,临床与病理,】,,,自坏死中心部位到正常活动性骨质区域可分为：,,细胞坏死带,,缺血损伤带,,充血反应修复带,,正常组织,,股骨头激素性骨坏死（图）,,二、股骨头缺血坏死（,4,）,【,临床与病理,】,,以上病理改变可能在同一病例交错发生,,而且同一股骨头可以反复多次发生缺血，致各期病理变化同时存在,,影像学表现更趋于复杂,,二、股骨头缺血坏死（,5,）,【,影像学表现,】,,,X,线,,早期股骨头内出现斑片状密度相对增高区,,其周边出现弯曲走行的真正高密度硬化边，有时两者之间有低密度带,,二、股骨头缺血坏死（,6,）,【,影像学表现,】,,,,X,线：,,软骨下坏死骨小梁微骨折，关节软骨下方沿骨折线分布的低密度区（新月征）,,股骨头塌陷,,继发髋关节退行性关节病,,二、股骨头缺血坏死（,7,）,【,影像学表现,】,,,CT,：,,早期股骨头内簇状、条带状和斑片状高密度硬化，其内正常骨小梁结构模糊或消失，周围有硬化边,,病变进展病灶区周围出现条带状或类圆形低密度区，其外侧多伴并行硬化带,,股骨头皮质成角、台阶征、双边征、裂隙征和股骨头碎裂,,成人股骨头缺血性坏死（图）,,二、股骨头缺血坏死（,8,）,【,影像学表现,】,,MRI,：,,股骨头前上部出现‘双线征’，表现为,T,1,WI,、,T,2,WI,上低信号带或内高外低两条并行信号带围绕着信号不均匀的坏死区（四种信号）,,股骨头缺血性坏死早期（图）,,股骨头缺血性坏死晚期（图）,,二、股骨头缺血坏死（,9,）,【,诊断与鉴别诊断,】,,退变性囊肿,,,局限于骨性关节面下，形态规整，无明显股骨头塌陷,,,二、股骨头缺血坏死（,10,）,【,诊断与鉴别诊断,】,,暂时性骨质疏松,局部骨质疏松、密度减低，,MRI T,1,WI,低信号、,T,2,WI,高信号，但无相对高密度的死骨，亦无关节面的塌陷，,MRI,上无环绕坏死区的低信号带,,三、剥脱性骨软骨炎（,1,）,osteochondritis,,dissecans,以关节面碎裂伴或不伴碎片分离为特征,,病因不明，可有外伤史或家族史,,三、剥脱性骨软骨炎（,2,）,【,临床与病理,】,,青少年至中年均可发病，,5,～,15,岁及骨骺愈合后是发病高峰,,男性居多，单发病变多见,,多数有受累关节疼痛及关节活动受限,,三、剥脱性骨软骨炎（,3,）,【,临床与病理,】,,组织学显示关节软骨或与其部分关节下骨质碎裂剥脱,,碎裂骨质可以形成游离体,,软骨下骨呈缺血性坏死改变伴修复,,三、剥脱性骨软骨炎（,4,）,【,影像学表现,】,,X,线：,,好发于股骨内外侧髁、距骨上关节面、肱骨小头、髌骨后方关节面等,,特征性表现为剥脱小骨块密度较高，边缘锐利，周围环绕透亮线，其下对应部位明显硬化,,三、剥脱性骨软骨炎（,5,）,【,影像学表现,】,,MRI,：,,可发现,X,线不能发现的病灶,,病灶在,T,1,WI,呈低信号，少数呈等信号，其它序列呈高、等、低多种信号改变,,剥脱性骨软骨炎（图）,,三、剥脱性骨软骨炎（,6,）,【,诊断与鉴别诊断,】,,根据发病部位和影像学表现易于诊断,,需与关节结核鉴别,,四、骨梗死（,1,） （,bone infarction),发生于干骺端的骨缺血性坏死,,病因有减压病、镰状细胞贫血等所致骨内血管气栓、血栓、痉挛、压迫和狭窄,,四、骨梗死（,2,）,【,临床与病理,】,,急性骨梗死出现患肢肌肉关节剧痛，活动障碍,,慢性者患肢酸痛、软弱无力，伴一定程度活动受限,,有些患者无症状,,四、骨梗死（,3,）,【,临床与病理,】,,最多见于股骨上部，其次肱骨上部、胫腓骨骨干及肱骨和桡骨下端,,单发或多发,,可双侧对称或不对称,,四、骨梗死（,4,）,【,影像学表现,】,,X,线,：,,囊状及分叶状透亮区、硬化斑块影、条带状钙化骨化影、绒毛状骨纹和骨外膜增生,,MRI,：,,较早发现病变，,骨梗死,MRI,表现同股骨头缺血性坏死相似,,骨梗死（平片图）,,骨梗死（,MRI,图,1,）,,骨梗死（,MRI,图,2,）,,四、骨梗死（,5,）,【,诊断与鉴别诊断,】,,平片见长骨干骺端髓腔内不规则钙化、骨化影，不伴髓腔膨胀、骨质破坏、骨膜增生和软组织肿块可考虑本病,,应与早期软骨肉瘤、骨肉瘤鉴别,,。
